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1. 정의
담관은 간과 소장을 연결하는 튜브인데, 담관이 점차 좁아지는 질환이 담관폐쇄증이다.
원인은 아직 알려지지 않았으나, 혈액 표지자와 연관이 있다.
신생아는 8,000~15,000명당 1명꼴로 발생한다. 대부분 생후 6주 이내에
발견된다.
2. 증상
- 피부, 눈 흰자위, 입안이 노란색을 띈다.
- 대변색이 옅어진다.
- 간이 커져서 우측상복부에서 만져진다.
- 가렵다.
- 증상이 지속되는 경우에는 의식저하가 올 수 있다.
3. 진단
- 혈액 검사 : 다른 간질환의 가능성을 배제하기 위해
- 세균 및 바이러스 배양 검사
- 눈 검사 : 선천성 바이러스 감염이 있는지 보기 위해
- 간과 췌장의 초음파 검사
- HIV 검사
- 간조직 검사
- X-ray : 다른 선천성 질환을 확인하기 위해
4. 치료
- 수술 치료도 도움이 되나, 대부분의 환자는 결국 간이식수술을 필요로 한다.
- 음식물에서 영양분을 충분히 흡수할 수 없어, 영양공급이 필요하다.
- 소화를 돕기 위해 소화효소를 복용한다.
- 생후 2개월 이내에 진단하는 경우 예후가 가장 좋다.
